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A Neuromielite Óptica pode se manifestar clinicamente desde seu início de modo completo, ou seja, com os dois eventos índices que caracterizam a doença, neurite óptica e mielite transversa longitudinalmente extensa (detectada à imagem por ressonância magnética envolvendo ≥3 segmentos vertebrais); ou de forma incompleta, com apenas um dos eventos índices da doença - seja mielite ou neurite óptica - mesmo que este evento índice seja repetitivo ou recorrente.

A doença pode ainda ocorrer associada a outras doenças autoimunes, como lupus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, artrite reumatóide, hipotireoismo, etc.

A neuromielite óptica é, portanto, reconhecida como um espectro clínico com várias formas diferentes. Todas elas tem o mesmo mecanismo, ou seja o ataque pela imunoglobulina G da neuromielite óptica ( o anticorpo denominado IgG-NMO) à aquaporina 4, a principal proteína transportadora de água no nervo óptico, cérebro e medula.

Espectro da Neuromielite Óptica

1. Forma completa da neuromielite óptica: neurite óptica e mielite

2. Formas limitadas ou frustras de neuromielite óptica

•  Mielite transversa longitudinalmente extensa, isolada (mesmo que repetitiva)
•  Neurite óptica bilateral ou recorrente, isolada (mesmo que repetitiva)

3. Forma óptico-espinal da esclerose múltipla

4. Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a doença autoimune

5.Neurite óptica ou mielite longitudinalmente extensa associada a lesão cerebral típica de NMO ( hipotálamo, corpo caloso, periventricular, tronco cerebral)